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肺泡蛋白沉积症该如何治疗?

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2019
2020-04-26 14:34:45
三级甲等

徐作军 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 呼吸内科 教授

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视频字幕

>>>肺泡蛋白沉积症该如何治疗?

肺泡蛋白沉积症的患者,有一小部分患者,他是可以自愈的,但是绝大部分的患者,都是随着时间的推移,病情越来越重,所以如果这个疾病不治疗,那么病人会呼吸困难越来越明显,缺氧越来越重,导致呼吸衰竭,有些病人就会死亡,所以这个病,如果明确诊断,特别是经过随访,发现他的病情在进展,还是要进行积极治疗的。

肺泡蛋白沉积症它的治疗,取决于它不同的病因,目前认为,遗传性的这种肺泡蛋白沉积症,它是由于遗传本身的基因的异常,所以这种病人,我们能治的方法,主要就是肺泡灌洗,就是我们每隔一段时间,朝肺里面灌很多的生理盐水,把这些表面活性物质给它清洗出来,清洗出来以后,病人症状就能缓解,过一段时间(表面活性物质)又出来了,又多了,我们再给他再洗,只有反复地这种灌洗,这是针对遗传性的。

针对这种由于其它的因素继发的,比如说血液系统疾病,或者是一些职业粉尘接触了,那么这种还是首先去除这个诱因,或者是治疗它的原发病,有些这种继发的肺泡蛋白沉积症就可以好了。

那么针对那种原发的,机体产生抗GM-CSF抗体的这种肺泡蛋白沉积症的患者,我们目前的治疗方案有这么几种,第一种还是支气管肺泡灌洗,这是首选的方法。

那么其次就是给这些患者可以考虑使用吸入的GM-CSF,这是一种细胞因子,那么这个细胞因子,它主要是维持肺泡巨噬细胞的功能,因为机体产生了这个抗体以后,肺泡巨噬细胞功能就不行了,我们就给它通过吸入,补充这个GM-CSF,就能够部分的抵消抗体的作用,从而能够使得肺泡巨噬细胞功能恢复,所以有些患者可以能够达到治疗的目的。

其次对一些很严重的这些患者,那么我们还可以考虑使用一些比如说血浆置换,或者使用一些大剂量的抗细胞抗体产生的这些药物,但是这些使用都是很少,主要的还是支气管肺泡灌洗,或者称为全肺灌洗,其次就是用刚才讲的吸入GM-CSF,目前是针对刚才讲的原发性的肺泡蛋白沉积症的主要的治疗方案。

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