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肯尼迪病(脊髓延髓肌萎缩症)是怎么回事?

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2019
2020-05-25 09:23:57
三级甲等

樊东升 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师

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视频字幕

(采访)脊髓延髓肌萎缩症是怎么回事?

脊髓延髓肌萎缩症这个病就像它的名字显示的,首先第一个是肌萎缩。部位一般包括了脊髓导致的肌萎缩,主要是肢体的萎缩,上肢、下肢都可以。另外就是延髓也可以导致肌萎缩,它主要表现为舌肌的萎缩,所以这样的病人主要表现全身肌肉,包括舌肌、四肢,上肢,下肢的肌肉的萎缩,这是一个主要表现。但是它实际上在病理损害方面,不光是肌肉萎缩,也可以引起内分泌的问题,也可以引起感觉的问题。

这些病人虽然临床上没有明显的感觉的障碍,但是我们在做电生理检查的时候,这些病人往往有明显的一些感觉神经受损的表现。

另外在内分泌上的表现,主要表现为糖尿病、高脂血症,这都跟他的疾病是有关系的。还有一个很重要的就是它本身是雄激素受体第一外显子这个地方引起来的,这是个遗传病,所以病人通常会有性激素方面的问题,所以他有些性征上的变化,这个在临床上是一个很重要的特点。

这个病最初是一个美国医生叫肯尼迪最先进行描述和确认的,所以它另一个名字也把它叫肯尼迪病,我们知道在医学上很多以首先发现这个疾病的人的名字来命名。在一般的专业文献上,我们还是习惯于叫它脊髓延髓肌萎缩症,它的英文简称叫SBMA。但是因为国内说这个名字很长,SBMA大家可能不太理解,所以习惯于叫肯尼迪病。

(采访)延髓是什么意思?它是一个部位吗?

对,延髓是中枢神经系统的一个部位,中枢神经系统有大脑,再往下有小脑,再往下还有脑干。脑干这个地方就是呼吸和心跳的生命中枢。脑干再进一步分又分为中脑、桥脑和下面的延髓,所以延髓是我们整个中枢神经系统就是脑干里面的一个部分。

这个地方导致的肌肉萎缩主要是表现为舌肌萎缩,所以病人一伸舌的时候,我们可以看到舌肌明显有萎缩,有束颤的情况。


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