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肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人?在CT上有什么特点?

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2019

王仁贵 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京世纪坛医院 放射中心 科室主任 硕士研究生导师

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视频字幕

>>>肺淋巴管肌瘤病好发于哪些人?在CT上有什么特点?

(采访)肺淋巴管肌瘤病在CT上是如何显示的?

肺淋巴管肌瘤病,目前来讲它只见于育龄的女性。我们那儿大概统计了有将近200例以上了,发病年龄最小的12岁,大一点的话可能就到了50岁以上,一般来说的话,这个病是仅见于女性的,这个病变在我们影像学上,叫做三联征。

三联征它是指什么?

第一个是肺内多发性的囊,这个囊非常多,所以这个病就特别容易被误诊为是肺气肿,这是一个病变。

第二个病变就叫做乳糜胸,就是相当于一侧出现了胸水,只是这个胸水是淋巴液。

第三个征象叫做气胸。所以说其实在我们影像学上,这个疾病如果说女性育龄加上这三联症,诊断率就非常高。但是同样这个病变是一个罕见病,所以说很多的影像科医生,临床医生他可能看的少,这个病变就非常容易误诊为肺气肿了。

还有一个问题,这种囊性的病变,书本上一般来说,这种囊性病变还是一个气道性的病变,事实上最近的研究,这一项的观点基本上就给它否定了,因为淋巴管肌瘤病,提示这个病变的起源可能起源于淋巴道。

所以说肺内的这么多囊性病变,经过我们的这么一种判断,经过我们拍了图像研究,这种囊是来源于淋巴管,所以说我们可能还是认为,一定是肺内的淋巴管在发育上或者其他方面出现了异常,所以说这个病变尽管非常的罕见,但是实际上这个病变在我们影像学上,它和肺气肿的差别应该来说是非常大的。



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