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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)容易与哪些疾病相混淆?

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2022
2019-02-15 16:42:16
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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>>>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)容易与哪些疾病相混淆?

(采访)我们容易把PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)与哪些疾病相混淆?

首先最常见的混淆就是再生障碍性贫血。因为它跟再生障碍性贫血是个姊妹病,经常是伴发的,很多PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)前期也是有再生障碍性贫血的病史。

在病程当中随访的过程出现了PNH克隆,逐渐的扩增这样一个情况。所以它往往会有跟再生障碍性贫血类似的表现,比如血细胞减少,骨髓造血衰竭这样的表现继发感染和出血。所以这是它跟再生障碍性贫血容易鉴别的。

但它不一样的地方就是,再生障碍性贫血没有PNH克隆,没有CD55CD59表达的异常,它是正常的,而PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)它是有异常的CD55、CD59表达的。

第二个容易鉴别的疾病就是MDS叫骨髓增生异常综合征,这种病人相似的地方就是,都可以有血细胞减少,骨髓也可以有造血衰竭,都是增生低下的,血细胞各系的祖细胞都是少的。

不一样的地方就是,对PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)来讲,有PNH克隆,有PNH的异常表达,CD55CD59蛋白的异常表达,MDS(骨髓增生异常综合征)没有。

MDS(骨髓增生异常综合征)有很明显的血细胞发育异常,就是病态造血,而PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)几乎是见不到或者只有红系血细胞的病态造血,而其他的病态造血是非常罕见的。

(采访)虽然它们有一些相似的症状,但是通过CD55和CD59能够区别,到底是PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)还是说再生障碍性贫血,还是说您刚才提到的MDS(骨髓增生异常综合征)。

对,是的,就是说在医学上有比较特征性的检查,可以把它们区分出来。

当然有的时候病人是可以合并的,再障-PNH综合征或者MDS、PNH合并的这种情况都有的,所以我们要甄别,临床上要根据实验室检查和临床表现甄别,把它进行分类,看看它到底是哪个问题是最主要的问题。

(采访)您刚才提到说它们可能同时出现是吗?

可以合并出现。

(采访)同时患有两种疾病?

对,这个疾病可以同时存在,比如说再障和PNH,他可以同时有再障的表现,也有PNH克隆,我们叫再障-PNH综合征。

对这种病人来讲,我们要看哪个是他的主要矛盾,再生障碍性贫血是主要矛盾,就治疗再生障碍性贫血,如果PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)是主要矛盾,就治疗PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)。

(采访)那是不是把主要矛盾解决了,另一个疾病也就随之好了?

不会,就是它这个问题不是主要矛盾,它可能对你的影响不大,虽然在那里,但是它不会对你造成什么危害,所以就不用去管它。

如果是另外一个问题,在随访的过程中,它逐渐成为主要问题了,你再去治疗都可以。

(采访)我们怎么知道什么时候这个疾病它是主要问题?

监测,找医生来随访由医生来判断。





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