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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是怎么引起的?

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2022
2019-02-15 16:42:16
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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视频字幕

>>>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是怎么引起的?

(采访)阵发性睡眠性血红蛋白尿症,虽然也是由基因突变引起的,但它是后天获得的,后天什么样的原因会导致基因发生突变呢?

这个问题非常好,什么原因我也不清楚。因为没有搞清楚,但是它就发生了。

我们知道其实在正常人群当中,可以检测到基因突变叫PIG-A突变,但是人群当中概率非常低。但在再生障碍性贫血这样的环境当中,这种突变的克隆就会被选择出来,我们叫“两次打击”学说,被选择出来以后,它又会成为优势克隆。

换句话说,具有基因突变的这些血细胞会成为这个病人的主要造血细胞,那么它就会导致疾病,导致溶血、血栓形成,还有骨髓衰竭的一个表现。所以它是一个后天获得疾病,可能是有一个造血衰竭的压力,导致它获得了一个增殖优势,这样的原因造成的。



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