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甲基丙二酸血症患者需要饮食治疗吗?饮食上还需要特别注意什么?

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2022
2019-01-17 16:28:44
三级甲等

杨艳玲 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科 博士生导师

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视频字幕

(采访)对于甲基丙二酸血症的患者进行饮食治疗有效吗?

对于维生素B12无反应型的单纯型甲基丙二酸血症就必须得饮食治疗,因为甲基丙二酸的来源是氨基酸,它跟好几个氨基酸的代谢是有关系的,它不能有效的降解,所以这一部分病人我们就需要限制天然蛋白质来控制几种它代谢不了的氨基酸的降解问题,但是为了保证他的营养,他就需要补充特殊奶粉,去除那几种有害氨基酸的特殊奶粉。

(采访)对于B12有反应的患者是不用进行饮食治疗的,不用限制他特殊蛋白质的使用?

对,就是B12反应型的甲基丙二酸血症和甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症的病人,他是不需要限制饮食的,就正常吃饭就可以了。

(采访)对于这三种甲基丙二酸血症的患者,他在饮食上还有没有其他需要注意的地方?

饮食上需要注意的就是整个营养均衡,往往我们有一些家长一听说孩子有这个病,他们就特别紧张,就是这个不敢吃,那个不敢吃,最后造成这个孩子营养不良,比如说因为有一些其他的维生素的缺乏,或者是钙,或者磷,或者维生素D的缺乏、维生素A的缺乏,这是比较普遍的。

所以对于甲基丙二酸血症的家长,我们都会告诉他不能太饿着这个孩子一定要保证他身体的基本的需求,要不营养发育就该有问题了。



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