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甲基丙二酸血症患者可以做肝移植,还是肾移植?

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2022
2019-03-27 15:28:38
三级甲等

杨艳玲 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科 博士生导师

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视频字幕

(采访)肾移植能不能治疗甲基丙二酸血症?

其实对于甲基丙二酸血症的脏器移植,我们更希望是肝移植,因为甲基丙二酸的代谢主要是在肝脏,所以对有一部分单纯型甲基丙二酸血症,就只是单纯型甲基丙二酸血症,维生素B12无效的这部分孩子,如果他饮食和药物治疗不好的话,我们会建议这个孩子早一点去做肝移植。

实际上咱们国内已经有很多甲基丙二酸血症,B12无效型的单纯型的孩子,他经过肝移植以后就获得了非常好的控制,或者是妈妈爸爸捐上一部分肝,或者是社会捐献的肝脏,就可以达到很好的治疗效果。

肾移植只是那些已经出现终末期的肾损害,这样的病人如果他单纯肝移植已经解决不了肾脏的损伤的情况下,我们才会建议他去做肾移植,或者是肝肾的联合移植。

(采访)肾移植其实是在病情进展到比较晚期,对肾已经造成了不可逆转的损伤的时候才会进行肾移植,其实还是建议进行肝移植,如果做了肝移植的孩子,他以后还要继续吃药和注射药物吗?

肝移植有很大程度上可以改善这个病人他对蛋白的耐受能力,我们现在看来他做了肝移植以后,这些病人的饮食结构基本上就可以正常饮食了,或者是少量的限制蛋白质就行,但是药物是需要维持的,比如说肌肉注射B12和左卡尼汀,但是剂量比移植前都会不同程度的减少,不用用那么多药了。

(采访)肝移植其实也就是对B12没反应的这类的患者需要进行的。

对,比如说是B12有效型的单纯型甲基丙二酸血症,和甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症,这部分病孩子他是不需要肝移植的,也不需要肾移植。



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