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甲基丙二酸血症急性期发作有哪些症状?该如何治疗?

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2022
2019-03-27 15:28:08
三级甲等

杨艳玲 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科 博士生导师

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视频字幕

(采访)甲基丙二酸血症在急性期会不会有不同的症状呢?

是的,在急性期最严重的就是代谢紊乱,因为甲基丙二酸和它产生的代谢垃圾,对所有的脏器损伤都特别的严重,因为代谢垃圾的毒性的损伤,所以首当其冲的就是脑损害,这些病孩子特别容易出现急性脑病,昏迷,抽风。

再就是代谢紊乱,比如说代谢性酸中毒,高氨血症和低血糖,他因为这些代谢紊乱,对这个病人造成了二次损伤,所以急性期是特别要命的,如果救过不来的话,这孩子就麻烦了。

(采访)为什么会急性发作呢?

甲基丙二酸血症急性发作最主要的原因,一个是饮食的问题,比如说暴饮暴食,像饮食结构的改变,原来这个孩子是吃母乳的,断奶开始改成蛋白质高的配方奶粉或者是加肉、加鸡蛋、加鱼虾等高蛋白的食物,一下子诱发他代谢紊乱,超过他代谢的负荷了。

第二个常见的诱因就是感冒、发烧、拉肚子。

还有就是药物,比如说这个孩子,他家长原来不知道自己家孩子有甲基丙二酸血症,吃了一些像红霉素、阿司匹林,还有退烧药,然后就是预防接种,同样也是因为家长不知道这个病,打了预防针了,这孩子一下出现代谢紊乱的一个爆发,出现了严重的急性的发作。

(采访)急性期还是比较严重的。

对,急性期一个是要命,病人在急性期有可能救过不来就死亡了。

还有一个急性期,如果没来得及处理的话,这孩子就可能会留下后遗症,尤其是脑损害。

(采访)在急性期该怎么治疗?

急性期我们原则首先是救命,然后最大可能去保护脏器,尤其是保护大脑,心脏、肝脏和肾脏,尤其是这个大脑如果是保护不好的话,这孩子就必然会留下后遗症,即使他活下来了,他也会残障,会出现瘫痪和智力的问题,会遗留癫痫。

所以在急性期,我们首先要做的就是静脉点滴葡萄糖,保证孩子的热量,还有大剂量的维生素B12,B12对这个病是救命的,甚至这个孩子还没有确诊之前,如果怀疑到这个病的话就先把大剂量的B12给他用上,然后纠正酸中毒的最主要的药物就是左卡尼汀,这个左卡尼汀它对甲基丙二酸的排泄和降解是非常有帮助的,我们就靠大剂量的左卡尼汀来帮助他排泄毒性垃圾。

再严重的孩子就需要透析了,比如说通过血透或者血液的过滤,目的和尿毒症的透析是一个道理,快速的把代谢垃圾让他给排出去。



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