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腓骨肌萎缩症与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病如何区分?

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2020
2020-06-24 10:13:16
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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视频字幕

腓骨肌萎缩症在医学上容易混淆的病,第一个是跟其他的周围神经病相混淆,在临床上我们有一种免疫性的周围神经病叫慢性炎性脱髓鞘性周围神经病,英文缩写就是CIDP,慢性炎性脱髓鞘性周围神经病。

这个病时好时坏,还有大概60%是缓慢发展,它跟腓骨肌萎缩症特别像,但是差别在哪里?这个病第一它发展速度比腓骨肌萎缩症还是稍微快一点。

我们把发病的速度分这么四大类,第一是急性的,也就是在一个月之内发病的;第二是亚急性,就一个月到两个月,四周到八周;第三就是慢性,就是超过八周到第三个月,第三个月到半年左右;还有就是像腓骨肌萎缩症样的,隐匿性的,不知不觉的发病。

所以从发病时间上,慢性炎性脱髓鞘性周围神经病比腓骨肌萎缩症要快,它大概是慢性、亚急性、慢性,在四五周,或者是十周左右,三个月以上,但是还是要快一点,你能记住它什么时间发病,这是很重要的一点,这是第一。

第二就是慢性炎性脱髓鞘性周围神经病,我们在做肌电图检查,神经传导的时候,就发现这个神经跟那个神经不一样,因为大家知道发炎长疖子,他不可能到处长疖子,发炎是这一块坏了,那一块坏了。但是遗传性的周围神经病,腓骨肌萎缩症它是很均匀的病变。

所以我们从发病的速度能区分,从电生理检查、神经传导速度检查能区分。还有一个就是查脑脊液,脑脊液里边发现脑脊液蛋白会高一些。

因为慢性炎性脱销周围神经病它是神经根的问题,跟腓骨肌萎缩症不一样,腓骨肌萎缩症是整个神经都坏,慢性炎性脱髓鞘神经病是神经根坏了,神经根肿了以后,它把椎管稍稍有点挤压,脑脊液蛋白高起来了,这个不一样。

当然还有一个办法就是我们做一个神经活检,看神经里面有没有事,有的时候旁边神经很好,另一个神经坏得一塌糊涂,一看这个特点就不是遗传病。

还有一个办法是做基因检查,基因检查百分之六七十能查到基因,如果没查到基因,这就说明百分之六七十它不是遗传病,可能就是免疫性的。

在这时候如果两者鉴别不开的时候,按照医学的常规,从伦理学上讲,当两个病不能鉴别开时,一个能治,一个不能治,那怎么办呢?肯定按照能治去治去,因为慢性炎性周围神经病是可治的,就是去治疗。

我刚才还是举那个例子,就是腓骨肌萎缩症叠加慢性炎性周围神经病,这个时候也是要给他治疗,它里边发病的特点或多或少有慢性炎性脱髓鞘周围神经病的特点,发病的特点,电生理的,脑脊液的或者是病理检查的特点,能找到一些蛛丝马迹,提示有免疫因素,这是神经的事。

还有肌肉的问题,鉴别诊断太多了,肌肉问题,还有远端性疾病,这个病人腿也没劲,小腿细,但是他不是神经坏了引起来,他是肌肉坏了。这个时候我们做肌电图检查,就可以发现肌电图在腓骨肌萎缩症中,它是神经元损害,在远端疾病,它是肌源性损害。

另一方面,在远端疾病里边,肌酸激酶高,在腓骨肌萎缩症里边,肌酸激酶多数是正常的或略高一点点,多数正常,这两者就可以鉴别。

当然我们可以做肌肉的病理检查,还有做基因检查,基因检查提示是远端疾病,肌肉活检我们可以看到肌肉病的特点,而不是腓骨肌萎缩症引起的神经源性的损害,所以可以鉴别。基本是这两大类。当然远端疾病大概有40多种病,再一个个去琢磨,再去鉴别。


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