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腓骨肌萎缩症早期和晚期有哪些症状?

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2020
2020-06-24 10:13:05
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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视频字幕

(采访)腓骨肌萎缩症早期有哪些症状表现呢?

腓骨肌萎缩症最早期的表现也就是病人去找大夫看病的主要的原因,就是发现走路的时候脚抬不起来,这个脚抬不起来,在医学上我们用一个术语叫跨阈步态,就像跨一个门槛一样,跨阈步态,所以他要把腿抬得高高的,脚尖才能抬起来,否则这么平地走路,他经常可以磕磕绊绊,摔倒,因为脚尖抬不起来,稍稍有点障碍物就可以把自己摔倒,这是一个表现。

还有他发现小腿变细了,变得很瘦,这是一个表现,还有一些表现导致他去看病就是脚形状变了,脚弓变高,脚趾头垂着,我们在医学上称为马蹄内翻足。这些表现,脚抬不起来,无力,小腿肌肉萎缩,还有马蹄内翻足,这样就会导他找大夫看病去。神经科大夫一看,基本上就考虑,这是个慢性的周围神经损害,应该做相关的检查去。

腓骨肌萎缩症还有另一组症状,就是自主神经损害引起的,它导致患者腿上无汗,温度比较低,所以到了夏天冰凉冰凉的,这说明他的自主神经受到影响,而且还可以看到颜色的改变,苍白或者比较潮红,颜色发生变化,这全都是自主神经损害。

所以对这样的病人,临床大夫会注意到他的运动的功能障碍,他的感觉的功能障碍,还有自主神经的功能障碍,来提示他周围神经受到影响。

(采访)他已经出现这些症状,就是刚才您提到的,不管是他有跨步障碍,可能说迈腿是跟正常人还是有区别的,这些是早期的症状?

对。

(采访)他到晚期的症状是不是会发展比较恶劣了?

这个病发展非常慢,经过10年、20年的发展或者30年的发展后,他的大腿肌肉往近端也会发展。刚开始他是脚出现无力,抬腿无力,一般过几年之后,他手部肌肉也差,手的力量发生无力,抓东西力量差一些。

再一个,手部的肌肉发生萎缩,手部的肌肉萎缩以后,我们在医学上有个名词叫爪形手,就像鸡爪那样,手部肌肉萎缩很明显,手指头是屈曲的,这是到一定时间才发生的。

再晚的话,他的大腿肌肉、上肢近端肌肉也可以受到影响,但是一般不会早期出现,所以还是说它是长度依赖性的周围神经病。早期是远端,到一定时间才是近端。如果是近端也同时发生了,那就要鉴别诊断,不是腓骨肌萎缩症了,得考虑别的病。

(采访)如果他早期出现了一些症状,我们也确诊了,早期及时采取治疗的话,是不是也能在一定程度上延缓他病情的发展?

在一定程度上可以的,我见过这种病人,还有其他病人,最常见的腓骨肌萎缩症第1型,最早期两三岁的时候,这个时候如果发现,他又出现了症状,你及时给他治疗,就阻止它发展。

因为这个病对周围神经损伤从两三岁就定型了,在这个病里边,神经纤维减少到什么程度?他到了30岁、40岁这个数量是不变的,但是人随着身高的增加、体重增加,负担增加,所以它相对的显得无力了,如果一直很小的话就没什么事儿。所以说在早期治疗效果是比较好的。

当一个神经损伤,如果各种原因损伤以后,神经纤维丢失太多的话,效果就不好,所以我们基本上是早治疗,因为现在对于脑血管病,脑卒中讲究时间窗,讲究早期溶栓治疗,周围神经病也是这样,遗传病也是这样,要早期治疗。

当如果早期没有治疗,延误了治疗,神经坏了,神经坏了到了后遗症期,那什么办法都很困难,只剩下康复治疗。所以我们这个病一般还是需要早期发现、早期治疗、早期干预,还多少有点办法。


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